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Suivi Cardiaque

Une détérioration de la fonction cardiaque accompagne, généralement, la progression de la maladie (il s’agit surtout de cardiomyopathie ou de troubles du rythme). Le muscle cardiaque peut être atteint avant même que des symptômes ne se manifestent, Il est important de pouvoir détecter les troubles asymptomatiques pour pouvoir les traiter rapidement.

Une évaluation initiale de la fonction cardiaque devrait être réaliser dès la confirmation du diagnostic. L’évaluation doit comporter au moins un électrocardiogramme (ECG) et une échographie cardiaque (ETT) ou une IRM cardiaque.

La fonction cardiaque doit être surveillée régulièrement, au moins une fois par ans dès le diagnostic jusqu'à l'âge de dix ans, puis tous les 3 à 5 ans si elle est normale. Une surveillance accrue est nécessaire si les examens révèlent des anomalies. Holter ECG sur 24 heures si des troubles du rythme et de conduction sont suspectés.

Voir le Repère Prise en charge cardiologique

Les troubles cardiaques

Anomalies électriques (Troubles de conduction ou troubles du rythme) ou atteinte musculaire (Cardiomyopathie), ces troubles retentissent sur la capacité du cœur à assurer un débit sanguin suffisant.

Symptômes : fatigue, essoufflements, palpitations, étourdissements, pertes de connaissance (syncope), difficultés respiratoires.

Troubles du rythme cardiaque

Modifications dans la régularité et/ou la fréquence du rythme cardiaque.

Tachycardie (rythme cardiaque supérieur à 100 BPM) communément retrouvée chez les patients atteints de DMD.

Prise en charge des troubles du rythme

  • Bêta-bloquants. Le type prescrit dépend de la nature des troubles du rythme auriculaire ou ventriculaire.
  • Anti-coagulants préviennent la formation de caillots sanguins dans le cœur, favorisée par un rythme cardiaque irrégulier (flutter auriculaire…)
  • Chirurgie ablative, utile en cas de troubles du rythme auriculaires importants (flutter auriculaire), en cas d'inefficacité des médicaments anti-arythmiques.
  • Défibrillateur implantable prescrit contre les troubles du rythme ventriculaire (fibrillation ventriculaire).

Troubles de la conduction cardiaque

Le signal électrique dans le circuit de conduction n’est pas bien transmis d’un bout à l’autre du cœur, ce qui modifie l’efficacité des contractions cardiaques.

Des troubles de conduction cardiaque sont souvent présents dès le début dans la Myopathie de Becker.

Bradycardie, transmission ralentie, le cœur bat moins vite

Bloc auriculo-ventriculaire (BAV), perturbation qui empêche l’onde électrique de parvenir aux ventricules.

Prise en charge des troubles de conduction

  • Pacemaker implantable.

Insuffisance cardiaque

Le cœur n’assure plus un débit sanguin suffisant pour alimenter les organes.

Prise en charge de l’insuffisance cardiaque

  • IEC, bêtabloquants, diurétiques favorisent l’élimination du sodium et de l'eau contenus dans le sang, ce qui fait diminuer la pression artérielle.
  • Une transplantation cardiaque peut être envisagée chez les personnes atteintes de Dystrophie Musculaire de Becker ayant une insuffisance cardiaque résistante aux traitements médicaux

Cardiomyopathie

Une cardiomyopathie est une atteinte du muscle cardiaque. Elle peut être asymptomatique (n'entraînant aucun signe visible), ou se manifester par une fatigue importante, des difficultés à respirer, des troubles du rythme cardiaque, ou, plus rarement, des douleurs thoraciques.

La cardiomyopathie dilatée liée au gène DMD est définie par la présence d’une insuffisance cardiaque congestive.

Dégénération progressive du tissu musculaire du cœur. Le ventricule gauche perd de sa force. Si elle n’est pas prise en charge, cette cardiomyopathie peut évoluer vers une insuffisance cardiaque.

Une cardiomyopathie débute chez les hommes entre 20 et 40 ans, elle est souvent présente dès le début dans la Myopathie de Becker. Les femmes porteuses ont un certain risque de développer une cardiomyopathie.

Prise en charge de la cardiomyopathie

  • Inhibiteurs de l’enzyme de conversion (IEC) prescrits en prévention avant que l’atteinte musculaire cardiaque ne soit décelée. Les IEC peuvent être prescrit en prévention de la Dystrophie musculaire de Becker. En traitement symptomatique, prescrit en association avec les médicaments classique utilisés dans l’insuffisance cardiaque.
  • Corticoïdes des preuves récentes suggèrent qu'un traitement aux corticoïdes prolongé peut être utile pour retarder l'apparition de la cardiomyopathie.

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