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Evolution des Dystrophies musculaires

Comment les Dystrophies Musculaires évoluent-t-elle ?

L’évolution est particulière à chacun et diffère d’une personne à l’autre. Tel ou tel signe ou symptôme apparaitra chez l'une à un moment de l'évolution de la maladie alors qu'il apparaitra plus tard, plus tôt ou pas du tout chez une autre. Ils ne sont pas forcément tous présents chez une même personne.

Au fil des années les muscles deviennent moins forts, perdent du volume et de la souplesse. Les rétractions musculo-tendineuses, les déformations orthopédiques et l'immobilité, qui en résultent, retentissent sur différentes fonctions physiologiques (respiratoire, cardiaque...).

Becker : La progression est plus lente chez les Becker que chez les Duchenne.

Les différents stades de la maladie

Initialement, seuls les muscles des membres inférieurs sont atteints, difficultés à la marche, chutes et crampes fréquentes.

Puis apparaissent des difficultés pour se relever, monter des escaliers, la marche devient de plus en plus difficiles, qui conduit souvent à la perte de la marche autonome.

Becker : La marche reste possible dans plus de la moitié des cas au delà de 40 ans.

Plus tardivement les muscles des membres supérieurs sont aussi atteints. Difficultés pour attraper les objets et lever les bras.

L'atteinte des muscles abdominaux et des muscles paravertébraux, favorise la déformations de la colonne vertébrale (hyperlordose lombaire, scoliose).

L'atteinte des muscles respiratoires est relativement tardive (muscles intercostaux et le diaphragme ). Difficultés à expectorer, encombrement, impression de souffle court, infections fréquentes (bronchites, pneumonies), simples maux de tête ou sueurs, surtout au réveil, perte de l’appétit.

L'atteinte du muscle cardiaque (cardiomyopathie) apparaît à un âge variable (Essoufflement anormal, palpitations).

Becker : L'atteinte cardiaque est souvent présente dès le début.

Autres troubles

Troubles du transit, tendance à la constipation.

Tendance à l’obésité au moment de la perte de la marche.

Certaines personnes développent un amaigrissement important.

Troubles de la déglutition, fausses routes généralement très tardifs.

Difficultés urinaires,fuites ou d’incontinence peuvent apparaître à un âge variable. Infections urinaires à répétition et/ou des crises douloureuses (coliques néphrétiques).

Troubles de la microcirculation, gêne Au niveau des extrémités des membres peuvent se produire tardivement.

Difficultés d'apprentissage, troubles de l'attention.

Troubles majeurs de la communication confinant à un autisme important.

 

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