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Evolution de la DMB

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Comment la Dystrophie Musculaire de Becker se manifeste-t-elle ?

La dystrophie musculaire de Becker (DMB) se manifeste dans l'enfance généralement entre 5 et 15 ans (voir plus tard) par une perte progressive de la force des muscles des membres inférieurs. Les symptômes se manifestent

  • chutes fréquentes
  • difficultés à marcher
  • difficultés à se relever du sol
  • difficultés à monter les escaliers
  • difficultés à courir et à sauter
  • démarche dandinante sur la pointe des pieds

La DMB est une maladie rare (1 garçon/homme sur 35 000 dans le monde).

Important : À cause de l’affaiblissement du muscle cardiaque, les personnes qui ont la DMB ont un risque élevé de maladies cardiaques (cardiomyopathies). La santé cardiaque devrait faire l’objet d’une surveillance étroite.

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Comment la Dystrophie Musculaire de Becker évolue-t-elle ?

Au fil des années les muscles deviennent moins forts, sa progression est plus lente que la DMD.

Les symptômes qui apparaissent sont, pour la plupart, liées aux conséquences de la diminution de force musculaire. Les rétractions musculo-tendineuses, les déformations orthopédiques et l'immobilité, qui en résultent, retentissent sur différentes fonctions physiologiques (respiratoire, cardiaque...).

Zoom... sur la Dystrophie Musculaire de Becker

Atteinte des muscles des membres inférieurs

Au début, seuls les muscles des membres inférieurs sont atteints, fatigabilité à la marche, chutes et crampes fréquentes.

Puis apparaissent des difficultés pour se relever, monter des escaliers, la marche devient de plus en plus difficiles. La démarche devient dandinante, avec une tendance à marcher sur la pointe des pieds.

Ce manque de force dans les jambes conduit souvent à la perte de la marche autonome. La marche reste possible dans plus de la moitié des cas jusqu'à l'âge de 40 ans passés.

Atteinte des muscles des membres supérieurs

Plus tardivement, les muscles des bras sont aussi atteints et lever ou bouger les bras peut devenir difficile.

Atteinte des muscles abdominaux

L'atteinte des muscles abdominaux, non seulement favorise une attitude cambrée (hyperlordose lombaire), mais rend aussi la toux moins efficace.

Atteinte des muscles du dos

L'atteinte des muscles du dos, en particulier ceux qui sont situés le long de la colonne vertébrale (muscles paravertébraux), favorise la survenue de déformations de la colonne vertébrale laquelle a tendance à se tasser ou à vriller (scoliose).

Atteinte des muscles respiratoires

Une atteinte des muscles respiratoires peut être présente. Les muscles intercostaux et le muscle diaphragme sont ceux qui vont être le plus souvent atteints. La fonction respiratoire devra aussi être suivie de principe.

Atteinte du muscle cardiaque

L'atteinte cardiaque est souvent présente dès le début. Une Cardiomyopathie dilatée dans 30 à 40 % des cas. Elle est potentiellement grave et doit donc être surveillée attentivement. Son dépistage systématique permet de la traiter précocement.
La pompe cardiaque perd alors en souplesse et en efficacité.

L’atteinte cardiaque survient à un âge variable.

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