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  • Causes de décès de patients atteints de DMD de la région nord-ouest de l’Angleterre

    Une équipe de Newcastle a passé au crible les causes possibles de décès dans la population de patients atteints de DMD de la région nord-ouest de l’Angleterre.

    Des données précises étaient disponibles pour 21 patients atteints de DMD sur une période de dix années.

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    Brève Institut de Myologie

  • Intérêt de l’ActiMyo®

    L’équipe de L. Servais (I-Motion) rapporte les résultats d’une étude pilote de l’ActiMyo®

    Beaucoup de maladies neuromusculaires, dont la dystrophie musculaire de Duchenne (DMD) et les amyotrophies spinales infantiles, entrainent un déficit musculaire qui peut priver la personne de l’usage de ses membres inférieurs. Ses capacités des membres supérieurs restantes s’avèrent alors primordiales. Pour autant, leur évaluation précise se heurte à l’absence d’outils de mesure standardisés et fiables.

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    Brève Institut de Myologie

    Brève AFM-Téléthon

  • La corticothérapie utile en cas de poussée de cardiomyopathie ?

    La dystrophie musculaire de Becker (BMD) entraine très souvent une cardiomyopathie potentiellement invalidante, dont la gravité n’est aucunement corrélée avec celle du déficit du muscle squelettique.

    Dans un article publié en septembre 2016, une équipe japonaise rapporte le cas d’un patient âgé de 26 ans, chez qui d’une dystrophie musculaire de Becker avait été récemment diagnostiquée et qui présentait une cardiomyopathie sévère très évolutive.

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    Brève Institut de Myologie

  • Idebenone et fonction musculaire inspiratoire

    L’évaluation de la fonction inspiratoire dynamique peut fournir des informations précieuses sur le degré et la progression de l’atteinte pulmonaire chez les patients atteints de dystrophie musculaire de Duchenne (DMD).

    Les objectifs de cette étude étaient de caractériser la fonction inspiratoire et d’évaluer l’efficacité de l’idebenone sur cet effet de la fonction pulmonaire dans une cohorte importante et bien caractérisée de patients DMD âgés de 10 à 18 ans non traités aux glucocorticostéroïdes (GCs) inclus dans l’essai contrôlé randomisé de phase 3 DELOS.

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